因為不能準確地區分發病時間是否在出生以前、分娩期或圍產期，一般將此期間引起的耳聾歸屬于先天性非遺傳性耳聾，原因可包括新生兒缺氧、產傷、早產、極低出生體重兒、高膽紅素血癥等。下面介紹幾種較為常見的引起耳聾的新生兒疾病。
（1）新生兒核黃疸
它是指新生兒因高膽紅素血癥使非結合膽紅素沉積于基底神經核細胞內而引起的疾病，又稱“膽紅素腦病”，發病的主原因是溶血性黃疸。但任何原因引起的非結合膽紅素持續升高，均可導致本癥。臨床表現早期出現嗜睡、精神萎靡，繼而會進入痙攣期，雙臂強直，頭向后仰，角弓反張，最后進入恢復期階段，痙攣漸減或消失。以上各期的時限可隨病情的輕重而改變，輕者可停止于早期，重者多在痙攣期內死亡。核黃疸往往留有中樞神經系統后遺癥，如智力低下、手足徐動、聽力減退等。
（2）新生兒溶血病
新生兒溶血病通常是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血（ABO、RH血型不合），臨床表現為水腫、黃疸、貧血、肝脾腫大、如間接膽紅素透過血腦屏障引起核黃疸，從而導致智力發育不全、感音神經性耳聾等。
（3）新生兒窒息
窒息的本質是缺氧，胎兒窒息即宮內缺氧，新生兒窒息分產前窒息和產后窒息兩種。前種是胎兒窒息的延續，出生后無呼吸；后者指新生兒建立正常呼吸后再發生呼吸暫停。胎內原因如母患妊娠高血壓、低血壓、嚴重貧血，胎盤早剝，早產；產時原因如急產、產程延長；產后原因主要為新生兒本身呼吸、循環或神經系統疾病所引起的，如新生兒呼吸窘迫綜合征等。臨床表現為胎兒心率先增快以后漸慢、不規則，最后胎心停止搏動。胎心率如超過160次/分或在100次/分一下，均為胎內缺氧的癥狀，提示胎兒娩出后有窒息的可能。胎兒娩出后，可用APGAR評分法判斷新生兒窒息的輕重程度，一般在出生后1min及5min分別檢查和評分。
美國嬰兒聽力聯合委員會曾報告了新生兒可能發生感音神經性聾的一些危險因子，包括：
（1）胎兒期病毒或其他非細菌感染
（2）生后嚴重窒息
（3）體重低于1500g
（4）非結合膽紅素升高的高膽紅素血癥
（5）頭頸部畸形
（6）有耳聾的家族史
（7）細菌性腦膜炎、發育遲滯等。
對于存在可能致聾因素的新生兒，應做聽力篩查并隨訪，以利早期發現是否存在聽力障礙。